Castlemanova choroba (CD) je skupina zriedkavých chorôb, ktoré spôsobujú premnoženie buniek v lymfatickom systéme vášho tela, čo vedie k poruche imunitného systému. Existujú najmenej 3 podtypy Castlemanovej choroby, z ktorých je najčastejšia unicentrická Castlemanova choroba (UCD). Ďalšími dvoma sú multicentrická Castlemanova choroba spojená s ľudským herpesvírusom 8 (MCD spojená s HHV-8) a idiopatická multicentrická Castlemanova choroba (iMCD). Vaše hodnotenie a liečba sa bude líšiť v závislosti od podtypu, ktorý máte.
Kroky
Časť 1 z 3: Kontrola symptómov Castlemanovej choroby
Krok 1. Skontrolujte, či sa na vašom tele nenachádzajú hrudky
Všetky podtypy CD majú zväčšené lymfatické uzliny. Skontrolujte, či nemá hrudky v zadnej časti krku, pod kľúčnou kosťou, v slabinách a v oblasti podpazušia. Môžete si tiež všimnúť hrudky na hrudi alebo bruchu.
- Ak spozorujete nejaké hrudky v týchto oblastiach, navštívte lekára, aby vám diagnostikoval. Ľudia s MCD a iMCD spojenými s HHV-8 majú zväčšené lymfatické uzliny vo viacerých oblastiach tela. Jedna hrudka alebo skupina hrudiek v jednej oblasti vášho tela môže naznačovať UCD.
- Hrudky môžu byť benígne a nie sú jasným znakom toho, že máte Castlemanovu chorobu. Môžu však byť aj znakom iných zdravotných problémov. Je vo vašom najlepšom záujme, aby ste si všetky hrudky skontrolovali čo najskôr.
Krok 2. Vyhodnoťte príznaky rozšírených lymfatických uzlín
Zväčšená lymfatická uzlina sa môže vnútorne rozširovať a nie je viditeľná z povrchu kože. Môžete si však všimnúť ďalšie príznaky súvisiace s tlakom, ktorý zväčšená lymfatická uzlina spôsobuje okolitým oblastiam.
- Príznaky zahŕňajú bolesť alebo tlak na hrudníku alebo bruchu, ako aj dýchavičnosť. Tieto symptómy sú najčastejšie v podtype UCD.
- Napríklad zväčšené uzly v oblasti hrudníka môžu spôsobiť sipot alebo kašeľ, ak uzol tlačí na vašu priedušnicu. Tiež by ste zažili pocit plnosti v oblasti hrudníka.
- Podozrivé veľké lymfatické uzliny, ktoré nie sú viditeľnými hrudkami, môžu na ďalšie vyhodnotenie vyžadovať lekársku predstavivosť, ako napríklad MRI.
Krok 3. Všimnite si, ak sa cítite horúčkovitý, slabý alebo máte nedostatok chuti do jedla
Zatiaľ čo niektorí ľudia nemusia mať žiadne príznaky okrem rozšírených lymfatických uzlín, u iných so všetkými podtypmi CD sa môžu vyskytnúť príznaky podobné chrípke, vrátane horúčky vyššej ako 38,0 ° C (100,4 ° F), únavy, nočného potenia a nedostatku apetít.
- Príznaky podobné chrípke sú najčastejšie u ľudí, ktorí majú MCD spojený s iMCD alebo HHV-8.
- V niektorých prípadoch môže CD spôsobiť zväčšenie pečene a sleziny. Zriedkavo môže postihnúť aj pľúca a spôsobiť príznaky ako kašeľ a dýchavičnosť.
Krok 4. Skontrolujte chudnutie a kožné vyrážky
CD môže spôsobiť chudnutie, často kvôli nedostatku chuti do jedla. Ak spozorujete dramatické chudnutie, mali by ste navštíviť lekára. Niektorí ľudia s UCD majú tiež závažnú, pľuzgierovú kožnú poruchu. Tento príznak je menej častý.
- Navštívte svojho lekára, ak sa vám kdekoľvek na koži vyskytne pľuzgierová vyrážka alebo máte bolestivé vredy v ústach alebo okolo nich - obzvlášť ak je tento príznak spojený s rozšírením lymfatických uzlín.
- Medzi ďalšie príznaky patrí opuch nôh alebo brušná distenzia v dôsledku nahromadenia tekutín.
Časť 2 z 3: Vykonanie testov na Castlemanovu chorobu
Krok 1. Nechajte lekára urobiť fyzickú prehliadku
Dohodnite si stretnutie so svojím lekárom a prediskutujte s ním svoje príznaky. Váš lekár vykoná fyzické vyšetrenie všetkých hrudiek na vašom tele. Pozrú sa na veľkosť hrudiek a na to, koľko ich máte na tele. Budú tiež hľadať akumuláciu tekutín vo vašich nohách a bruchu, ako aj zväčšenie pečene alebo sleziny.
- Váš lekár skontroluje vašu anamnézu a opýta sa vás na akékoľvek ďalšie poruchy alebo zdravotné problémy, ktoré môžete mať.
- Vzhľadom na vzácnosť CD diagnostika zvyčajne vyžaduje, aby vaši lekári najskôr vylúčili akékoľvek iné choroby, ktoré môžu mať podobné príznaky.
Krok 2. Nechajte lekára otestovať vašu krv a moč
Váš lekár bude od vás požadovať vzorky krvi a moču. Potom tieto vzorky otestujú a vyhľadajú akékoľvek ďalšie infekcie alebo krvné choroby. Testy krvi a moču môžu tiež ukázať akúkoľvek anémiu alebo abnormality vo vašich krvných proteínoch, ktoré môžu byť znakmi CD.
- Ak vám to ešte nebolo diagnostikované, váš lekár vás môže tiež vyšetriť na HIV, pretože MCD spojená s HHV-8 je najčastejšie diagnostikovaná u pacientov s HIV.
- V mnohých prípadoch budú výsledky laboratórnych testov normálne, aj keď máte disk CD. Váš lekár však bude stále hľadať určité výsledky, ktoré môžu naznačovať CD, ako je zvýšený C-reaktívny proteín, anémia, nízky počet krvných doštičiek, nízky albumín, dysfunkcia obličiek alebo hypergammaglobulinémia.
Krok 3. Vykonajte lekárske zobrazovacie testy
Váš lekár pravdepodobne navrhne lekárske vyšetrenie, aby určil umiestnenie rozšírených lymfatických uzlín vo vašom tele, vrátane pečene alebo sleziny. Môže sa vykonať CT vyšetrenie, PET vyšetrenie alebo MRI a pomôže určiť, či máte unicentrickú (jedna lymfatická uzlina alebo oblasť lymfatických uzlín) alebo multicentrickú chorobu (viacero oblastí lymfatických uzlín).
Pretože lymfatické uzliny môžu byť interne zväčšené, zobrazovacie testy sú tiež potrebné na určenie veľkosti akýchkoľvek zväčšených lymfatických uzlín bez ohľadu na veľkosť akýchkoľvek pozorovateľných hrudiek na vašom tele
Krok 4. Vykonajte biopsiu lymfatických uzlín alebo odstránenie lymfatickej uzliny
Patológ (lekár vyškolený v mikroskopických laboratórnych technikách) sa pri diagnostike CD pozerá na bunky vo zväčšenej lymfatickej uzline. To sa môže stať prostredníctvom biopsie lymfatických uzlín, pri ktorej chirurg odstráni malý kúsok lymfatickej uzliny. Váš lekár môže tiež odporučiť odstránenie celej lymfatickej uzliny.
- Tento postup sa môže vykonať v lokálnej anestézii alebo v celkovej anestézii prostredníctvom rozsiahlejšieho chirurgického zákroku. Metóda závisí od toho, kde sa rozšírená lymfatická uzlina nachádza, ako aj od ďalších zdravotných problémov.
- Biopsia tiež pomáha vylúčiť iné typy porúch lymfatického tkaniva, ako je lymfóm.
Časť 3 z 3: Liečba ochorenia Castleman
Krok 1. Vyhľadajte odborníka na disky CD
Vzhľadom na vzácnosť CD môže byť užitočné vyhľadať starostlivosť odborného lekára, ktorý má skúsenosti s liečbou choroby. Dokonca aj s diagnózou môžete chcieť druhý názor, než začnete s liečbou CD.
Sieť Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) spravuje databázu odporúčaní lekárov. Na prístup do databázy sa musíte zaregistrovať ako pacient. Bezplatnú registráciu dokončíte na stránke
Krok 2. Ak máte unicentrické CD, dajte si odstrániť zväčšenú lymfatickú uzlinu
Ak máte iba jednu zväčšenú lymfatickú uzlinu alebo niekoľko rozšírených lymfatických uzlín v tej istej oblasti tela, váš lekár vám zvyčajne odporučí odstránenie rozšírených uzlín.
Chirurgické odstránenie zväčšenej lymfatickej uzliny je štandardnou liečbou UCD. Liečba má vysokú mieru vyliečenia a recidíva je zriedkavá
Krok 3. Pokračujte v lekárskom ošetrení multicentrického CD
Pri MCD a iMCD spojených s HHV-8 nie je chirurgický zákrok účinný. Tieto podtypy sa zvyčajne liečia liekmi, ktoré sa zameriavajú na imunitný systém. V niektorých prípadoch môže byť použitá chemoterapia.
Ak sa chystáte pokračovať v liečbe multicentrického disku CD, porozprávajte sa so svojimi blízkymi a opierajte sa o ne o podporu. Multicentrické CD môže byť náročná diagnóza, najmä preto, že sa zvyčajne vyvíja spolu s ďalšími zdravotnými problémami, ako je HIV. Porozprávajte sa so svojím lekárom o ďalšej podpore, ak ju potrebujete
Krok 4. Naplánujte si následné schôdzky
Všetky podtypy CD vyžadujú následné návštevy na sledovanie progresie ochorenia alebo reakcie na liečbu. Ak máte operáciu, budete potrebovať aj následné vyšetrenie, aby ste zhodnotili priebeh.
