Castlemanova choroba sa týka skupiny zriedkavých porúch, ktoré spôsobujú premnoženie buniek v lymfatických uzlinách v celom tele. Existuje niekoľko typov Castlemanovej choroby a vhodná liečba závisí od toho, akú odrodu máte. Ak máte podozrenie, že máte Castlemanovu chorobu, navštívte svojho lekára, ktorý vám stanoví konkrétnu diagnózu. Úzko spolupracujte so svojim lekárskym tímom, aby vám určil najlepšiu liečbu. Ak potrebujete ďalšiu podporu, obráťte sa na výskumné organizácie, ktoré skúmajú Castlemanovu chorobu, spojte sa s inými pacientmi a hľadajte útechu u svojej rodiny a priateľov.
Kroky
Metóda 1 z 3: Stanovenie správneho zaobchádzania
Krok 1. Ak máte príznaky Castlemanovej choroby, navštívte lekára
Mnoho pacientov s Castlemanovou chorobou nemá žiadne príznaky. Možno si neuvedomujete, že ho máte, pokiaľ si váš lekár počas rutinného vyšetrenia alebo zobrazovacieho testu nevšimne zväčšenú lymfatickú uzlinu. Okamžite si však dohodnite stretnutie so svojím lekárom, ak spozorujete príznaky ako:
- Zväčšené lymfatické uzliny na krku, kľúčnej kosti, v podpazuší alebo v slabinách
- Horúčka
- Chudnutie bez zjavnej príčiny (t. J. Nezmenili ste svoj jedálniček ani cvičebné návyky)
- Únava
- Nevoľnosť
- Nočné potenie
- Príznaky zväčšenej pečene alebo sleziny, ako je opuch, bolesť alebo plnosť brucha
Krok 2. Nájdite lekára, ktorý sa špecializuje na Castlemanovu chorobu
Castlemanovu chorobu zvyčajne liečia hematológovia (odborníci na choroby krvi a imunitného systému), chirurgovia alebo onkológovia (lekári, ktorí liečia rakovinu a súvisiace stavy). Pretože je CD zriedkavé, váš lekár nemusí mať s jeho liečbou skúsenosti. Ak má váš lekár podozrenie, že máte Castlemanovu chorobu, pravdepodobne vás odporučí k špecialistovi na ďalšie vyšetrenie a liečbu.
- Ak váš lekár nemôže odporučiť žiadnych špecialistov vo vašej oblasti, obráťte sa na sieť Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) na adrese CDCN.org, ktorá vám pomôže nájsť vášho najbližšieho odborníka na Castlemanovu chorobu.
- Špecialista môže vykonať testy, aby presne určil, ktorý typ Castlemanovej choroby máte, a odporučiť vhodnú liečbu na základe vašej diagnózy.
Krok 3. Vykonajte diagnostické testy a zistite, aký typ disku CD máte
Váš lekár môže vykonať niekoľko testov na určenie presného typu disku CD, ktorý máte. Vášmu lekárovi to pomôže rozhodnúť sa, ktorý typ liečby je pre vás vhodný. Typické testy pre CD zahŕňajú:
-
Testy krvi a moču:
Váš lekár vám odoberie vzorky krvi alebo moču na vyšetrenie anémie a určitých abnormalít bielkovín, ktoré sú spojené s CD. Tieto testy môžu tiež pomôcť vylúčiť iné príčiny vašich symptómov, ako je infekcia.
-
Zobrazovacie testy:
Váš lekársky tím použije zobrazovacie nástroje vrátane CT skenov, PET skenov, MRI skenov alebo ultrazvuku na vyhľadanie výrastkov na vašich lymfatických uzlinách a identifikáciu, kde sa nachádzajú postihnuté uzliny.
-
Biopsia lymfatických uzlín:
Minimálne invazívny chirurgický zákrok: Váš lekár extrahuje vzorku postihnutého tkaniva a študuje ho. To im môže pomôcť identifikovať podtyp vášho disku CD alebo vylúčiť iné stavy, ktoré postihujú lymfatické uzliny, napríklad lymfóm.
Druhy Castlemanovej choroby
Unicentrická Castlemanova choroba:
Toto je najbežnejší typ. Pri UCD je zväčšená jedna lymfatická uzlina, zvyčajne v hrudníku alebo bruchu.
Multicentrická Castlemanova choroba:
Táto forma CD postihuje viacero lymfatických uzlín v celom tele. Obvykle je spojená s vírusovou infekciou, ako je HHV-8 alebo HIV, ale môže sa vyskytnúť aj bez známej príčiny (idiopatická multicentrická Castlemanova choroba).
Krok 4. Položte lekárovi otázky
Váš lekár a zvyšok tímu vašej starostlivosti sa pravdepodobne budú chcieť porozprávať o vašich príznakoch a anamnéze. Je to tiež vhodný čas na to, aby ste si kládli vlastné otázky alebo vyjadrili obavy, ktoré s liečbou máte. Niekoľko dobrých otázok, ktoré by ste mali položiť svojmu lekárovi, zahŕňa:
- Už ste niekedy liečili túto chorobu? Ak nie, môžete ma odporučiť lekárovi, ktorý má?
- Aké typy testov budete musieť urobiť? Ako sa môžem pripraviť na testy?
- Bola moja biopsia skontrolovaná patológom, ktorý má skúsenosti s CD?
- Aký podtyp Castlemanovej choroby mám?
- Aké ďalšie diagnózy ste zvažovali a vylučovali?
- Aké druhy liečby odporúčate pre môj stav? Aké sú riziká?
- Kedy musím začať liečbu? Ako dlho bude liečba trvať?
- Mám nárok na akékoľvek súčasné klinické skúšky?
- Budem musieť po ošetrení absolvovať následnú starostlivosť?
Metóda 2 z 3: Liečba
Krok 1. Získajte chirurgickú liečbu UCD (unicentrická Castlemanova choroba)
Ak máte UCD, požiadajte svojho lekára o odporučenie chirurgovi, ktorý vám môže chirurgicky odstrániť zväčšenú lymfatickú uzlinu. Chirurgické odstránenie je liečbou voľby UCD a má vynikajúce výsledky. Príznaky zvyčajne vymiznú po chirurgickom zákroku a opakovanie je zriedkavé. Závažnosť operácie závisí od toho, kde sa nachádza postihnutá lymfatická uzlina.
- Niektorí pacienti môžu ísť po operácii domov, zatiaľ čo iní, najmä tí, ktorých postihnuté uzliny sú hlboko v hrudníku, môžu musieť zostať v nemocnici niekoľko dní.
- Pred a po zákroku sa riaďte radami svojho chirurga.
- Chirurgovi pred operáciou môžete položiť niekoľko otázok: „Ako dlho budem musieť zostať v nemocnici?“„Čo budem musieť urobiť po operácii, aby som sa zotavil?“„Hrozia mi počas tejto operácie akékoľvek vedľajšie účinky?“„Mám prestať užívať akékoľvek lieky, skôr ako vojdem?“
Krok 2. Užívajte lieky na liečbu MCD (multicentrická Castlemanova choroba)
Ak máte MCD alebo idiopatický MCD spojený s HHV-8, porozprávajte sa so svojím lekárom o liečbe CD pomocou liekov. Na liečbu vášho stavu môžu odporučiť kombináciu kortikosteroidov, imunoterapeutických liekov a antivírusových liekov. V závislosti od toho, ako závažné je vaše ochorenie (ktoré váš lekár určí na základe vašich symptómov, vyšetrenia a laboratórnych vyšetrení), bude možno potrebné, aby ste boli hospitalizovaní na monitorovanie, ďalšie hodnotenie a liečbu. Bežné lekárske ošetrenia zahŕňajú:
- Siltuximab (Sylvant). Toto je ľudská protilátka, ktorá je navrhnutá tak, aby útočila na abnormálne proteíny súvisiace s idiopatickým MCD. Vedľajšie účinky zahŕňajú zápchu, bolesti hlavy, priberanie na váhe a bolesť hrdla, úst alebo žalúdka. Ak sa vám počas užívania siltuximabu vyvinie vyrážka alebo infekcia, ihneď kontaktujte svojho lekára.
- Rituximab (Rituxan). Tento imunoterapeutický liek je liečbou voľby pre MCD spojenú s HHV-8. K bežným vedľajším účinkom patrí zimnica, horúčka alebo iné príznaky podobné nachladnutiu. Ak začnete byť zmätení, máte závrat alebo slabosť na jednej strane tela, ihneď kontaktujte lekára.
- Kortikosteroidy. Tieto sa bežne používajú spolu s inými liekmi na liečbu MCD. Váš lekár vám ich môže podať buď injekčne, alebo vám môže dať pilulku, ako je Prednison, na užívanie. Vedľajšie účinky môžu zahŕňať zvýšený krvný cukor, zmeny nálady, infekciu, oslabené kosti, únavu, svalovú slabosť, prírastok na váhe, zadržiavanie tekutín a vysoký krvný tlak.
- Antivírusové lieky. Môžu sa použiť na zvládnutie základných vírusových infekcií, ktoré môžu prispieť k MCD, ako je HHV-8 alebo HIV.
Vedel si?
MCD je často spojená s ľudským herpesvírusom 8 (HHV-8), ktorý môže tiež spôsobiť vzácnu rakovinu nazývanú Kaposiho sarkóm. Kaposiho sarkóm a MCD sa môžu vyskytnúť spoločne.
Krok 3. Pozrite sa do chemoterapie na ťažko liečiteľný MCD
V závažných prípadoch MCD, ktoré nereagujú na inú liečbu, možno budete musieť podstúpiť chemoterapiu. Liečba MCD je veľmi podobná liečbe lymfómu. Váš lekár vám s najväčšou pravdepodobnosťou odporučí kombináciu chemoterapeutických liekov, ktoré vám podajú buď vo forme piluliek alebo injekčne. Môžete prejsť týždňami chemoterapie, po ktorých nasleduje niekoľko týždňov odpočinku.
- Chemoterapia môže spôsobiť celý rad vedľajších účinkov, vrátane vypadávania vlasov, vredov v ústach, straty chuti do jedla, nevoľnosti, vracania, hnačky, infekcie, únavy a slabosti. Môžete tiež byť náchylnejší na tvorbu podliatin alebo krvácanie. Nechajte svoj lekársky tím vedieť o vašich príznakoch a predpíše spôsoby, ako ich zvládnuť.
- Chemoterapia môže byť najúčinnejšia, ak je kombinovaná s inými liečebnými postupmi, ako sú kortikosteroidy alebo radiačná terapia.
Metóda 3 z 3: Nájdenie podpory a ďalších možností liečby
Krok 1. Nájdite podporné skupiny a výskumné organizácie
Národné podporné skupiny a organizácie pomáhajú poskytovať emocionálnu podporu, ako aj informácie o novom výskume a liečbe. Aj keď je disk CD zriedkavý, existujú aktívne siete, ktoré vám môžu pomôcť spojiť sa s ostatnými, ktorí trpia rovnakou chorobou. Vykonajte online vyhľadávanie alebo požiadajte svojho lekára, aby vám odporučil výskumné organizácie a podporné skupiny, ktoré by vám mohli byť nápomocné.
- Sieť Castleman Disease Collaborative Network udržiava aktívnu komunitu výskumníkov, rodiny a ľudí s CD. Poskytujú tiež aktuálne informácie o najnovšom výskume tejto choroby.
- RareConnect udržiava medzinárodnú skupinu online podpory pre tých, ktorí majú CD, ktoré môžete navštíviť tu:
Krok 2. Pripojte sa ku klinickej skúške
Pretože je CD veľmi vzácny, zapojenie pacienta do výskumných štúdií je mimoriadne dôležité pre poznanie choroby a vývoj nových liečebných postupov. Zapojenie do výskumu môže byť také jednoduché, ako zodpovedanie niekoľkých otázok a podpísanie súhlasného formulára, aby sa vaše lekárske záznamy mohli použiť na výskum. Môžete tiež darovať vzorky krvi, slín a lymfatických uzlín. Nakoniec by ste sa mohli dobrovoľne zúčastniť na skúške experimentálneho lieku. Sieť Castleman Disease Collaborative Network (CDCN) organizuje výskumné skúšky na Castlemanovu chorobu a môže koordinovať vašu účasť na výskumných projektoch.
- Americký národný inštitút zdravia vedie databázu klinických skúšok na CD, ktoré sú v súčasnosti aktívne, náborové alebo dokončené. Ak chcete získať ďalšie informácie, navštívte stránku https://www.clinicaltrials.gov a vyhľadajte výraz „Castlemanova choroba“.
- CDCN udržiava databázu ľudí s CD na pomoc výskumníkom. Pridaním svojej informácie a správy o patológii do registra pacientov ACCELERATE môžete prispieť k výskumu liečebných postupov. Pridajte sa do registra tu:
Krok 3. Darujte tkanivo na výskum
Ďalším spôsobom, ako prispieť k novému výskumu, je darovať postihnuté tkanivo po biopsii alebo chirurgickom zákroku. CDCN v súčasnosti spravuje zbierky tkaniva na výskum. Ak chcete zistiť, či spĺňate podmienky, môžete na ich webových stránkach vyplniť formulár tu:
Tip:
Opýtajte sa svojho lekára, či môžete darovať tkanivo, ktoré sa odstráni počas biopsie alebo chirurgickej liečby, na výskumné účely. Môžu vás požiadať, aby ste podpísali formulár súhlasu alebo presne uviedli, ako chcete vzorky používať.
Krok 4. Zverte sa svojej rodine a priateľom
Vaša sieť osobnej podpory vám bude neoceniteľná, pretože vám pomôže zostať počas tejto doby silní a zdraví. Ak sa cítite rozrušený, vystrašený alebo nervózny, nájdite si niekoho, komu dôverujete, a porozprávajte sa o týchto problémoch.
- Ak nemáte niekoho blízkeho na podporu, stále môžete osloviť ostatných. Miesta uctievania môžu niekoho koordinovať, aby vám v prípade potreby pomohol s každodennými úlohami. Školy a univerzity môžu byť schopné poskytnúť ubytovanie. Vaši spolupracovníci môžu byť ochotní uvoľniť sa po kancelárii.
- V závislosti od závažnosti vašej choroby budete možno potrebovať niekoho, kto by vám poskytol odvoz na schôdzky, ošetrenia a možno aj do nemocnice. Uistite sa, že máte 1 alebo 2 ľudí, ktorí sa môžu zaviazať, že vás vezmú.
- Ak sa cítite deprimovaní, beznádejní alebo máte strach, možno budete chcieť kontaktovať licencovaného terapeuta.
Tipy
- Chemoterapia a rádioterapia môžu spôsobiť nevoľnosť, vracanie a ďalšie vedľajšie účinky. Váš lekár vám môže predpísať lieky, ktoré vám pomôžu zvládnuť tieto vedľajšie účinky.
- Vždy informujte svojho lekára o akýchkoľvek vedľajších účinkoch, ktoré sa u vás vyskytnú počas liečby.
- Vzhľadom na komplexný charakter CD a nedostatok výskumu o ňom, možnosti liečby môžu závisieť od konkrétneho pacienta. Vždy pracujte so svojimi lekármi a počúvajte ich pokyny, aby vám poskytli najlepšiu liečbu.
- Ak užívate akékoľvek vitamíny alebo bylinné doplnky na zvládnutie symptómov, je dôležité, aby ste to povedali svojmu lekárovi. Môžu potenciálne interferovať s chirurgickým zákrokom alebo inými liekmi.
- CD sa môže vyskytnúť u ľudí všetkých vekových skupín a pohlaví. Priemerný vek pre diagnostiku UCD je však 35 rokov a MCD sa zvyčajne vyskytuje u ľudí vo veku 50 až 60 rokov. MCD je o niečo častejšie u mužov ako u žien.
Varovania
- U pacientov s CD je zvýšené riziko vzniku závažnej pľuzgierovej kožnej poruchy známej ako Paraneoplastický pemfigus. Informujte svojho lekára, ak sa u vás vyskytne vyrážka alebo vredy v ústach alebo okolo pier.
- Neošetrený MCD môže viesť k závažným komplikáciám, ako sú život ohrozujúce infekcie alebo zlyhanie orgánov.
- Castlemanova choroba môže zvýšiť riziko vzniku lymfómu.
