Hemofília B je porucha, pri ktorej vaša krv nevytvára dostatok zrážacieho faktora IX (FIX), čo znamená, že vaša krv má problémy so zrážaním, keď máte zranenie. V závislosti od závažnosti vašej diagnózy to môže znamenať aj spontánne krvácanie. Primárnou liečbou tejto choroby je substitučná terapia, ktorá vám poskytne infúziu koagulačného faktora buď z ľudskej krvi, alebo z vyrobeného zdroja. Na rade sú ďalšie ošetrenia (od roku 2017), ale medzitým môžete urobiť niekoľko zmien životného štýlu, ktoré pomôžu zvládnuť váš stav.
Kroky
Časť 1 z 3: Použitie substitučnej terapie
Krok 1. Navštívte lekára na diagnostiku závažnosti
Je dôležité porozumieť závažnosti vašej diagnózy, pretože to naznačuje možnosti liečby a frekvenciu. Závažnosť vašej diagnózy je daná množstvom faktora zrážanlivosti IX vo vašej krvi, ktorý potrebujete na pomoc krvnej zrazenine. Osoba bez hemofílie má 50 až 150 percent toho, čo potrebuje na vytvorenie zrazeniny.
Mierna hemofília B je definovaná ako percento od 6 percent do 49 percent. Mierna hemofília B sa pohybuje od 1 percenta do 5 percent, zatiaľ čo ťažká hemofília je klasifikovaná ako osoba s menej ako 1 percentom
Krok 2. Opýtajte sa svojho lekára na vaše možnosti liečby
Môžete mať niekoľko rôznych možností, ako budete dostávať ošetrenia, napríklad či budete musieť ísť na liečenie alebo sa môžete nechať vyškoliť, aby ste liečili seba alebo svoje dieťa doma. Opýtajte sa svojho lekára na svoje možnosti a prediskutujte ich, aby ste zistili, ktorá možnosť je pre vašu situáciu najlepšia.
Krok 3. Použite substitučnú terapiu poháňanú plazmou
Keď máte hemofíliu B, krv sa nezráža tak, ako by mala. Jednou z liečebných metód je zvýšenie koncentrácie faktora zrážanlivosti IX v krvi. Faktor zrážanlivosti je vytvorený z ľudskej krvi a vstreknutý do vášho krvného obehu. Používa sa ako preventívna liečba, môže pomôcť predchádzať nadmernému krvácaniu, keď sa poraníte, pretože pomáha krvnej zrazenine.
- Táto liečba má určité nevýhody. Vo vašom tele sa môžu vytvárať protilátky, ktoré ničia faktor zrážanlivosti, aj keď je to u ľudí s hemofíliou B zriedkavé.
- V niektorých prípadoch môžete z ľudskej krvi vyvinúť vírusy, čomu sa dá predísť dôkladným vyšetrením darcov krvi a očkovaním na choroby, ktoré môžu krvou prechádzať (napríklad hepatitída).
Krok 4. Zvážte rekombinantnú substitučnú liečbu
Táto terapia funguje podobne ako terapia poháňaná plazmou. Táto terapia však nie je vyrobená z ľudskej krvi. Vyrába sa skôr z buniek škrečka. Ľahšie sa skladujú a dajú sa použiť doma. Rovnako ako substitučná terapia na báze plazmy, aj rekombinantný sa vstrekuje do krvného obehu.
Jednou výhodou tejto terapie je, že bunky škrečka nenesú ľudské vírusy
Krok 5. Rozhodnite sa medzi preventívnou a liečebnou liečbou
V závislosti od závažnosti ochorenia môžete potrebovať častejšie alebo pravidelnejšie ošetrenia. V niektorých prípadoch môžete absolvovať substitučnú liečbu preventívne alebo na požiadanie. Ktorý z nich si vyberiete, závisí od niekoľkých faktorov, vrátane závažnosti vášho stavu a toho, čo si váš lekár myslí, že je pre vás najlepšie.
- Pri preventívnej substitučnej terapii pravidelne užívate faktory zrážanlivosti, takže keď krvácate, koncentrácia zrážania vo vašej krvi je dostatočne vysoká na zastavenie krvácania. Jednou z nevýhod preventívnej liečby je, že môže byť drahá. Bez poistenia môže každá liečba stáť niekoľko tisíc dolárov.
- Pri liečení podľa potreby absolvujete terapiu iba vtedy, ak spozorujete krvácanie. Zastavuje krvácanie. Pred liečbou sa však môže vášmu telu poškodiť, najmä poškodenie kĺbov s vnútorným krvácaním. Ak ho máte k dispozícii doma, môže to byť rýchlejšie.
Časť 2 z 3: Zvažovanie iných liečebných postupov
Krok 1. Opýtajte sa na antifibrinolytické lieky
Tieto lieky pomáhajú predchádzať rozpadu krvných zrazenín, keď sa vytvoria, čo môže zastaviť nadmerné krvácanie. Vo všeobecnosti, keď použijete tento liek na liečbu hemofílie B, budete ho užívať spolu s inými liečbami.
Tieto lieky často užívate po infúzii faktorov zrážanlivosti v substitučnej terapii
Krok 2. Vyhľadajte náhradné kapsuly
Náhradné kapsuly fungujú ako jednoduchý aplikačný systém, ktorý vám umožní kapsulu na liečbu hemofílie len prehltnúť. Aj keď ešte nie sú na trhu, môžu byť v blízkej budúcnosti, preto si dávajte pozor na dobré zdroje správ. Tiež požiadajte svojho lekára, aby vás informoval o tom, kedy môžu byť na trhu. Náhradné kapsuly by mohli ponúknuť jednoduchší systém podávania, pretože tradičné náhradné terapie sa musia podávať injekčne do žily alebo portu.
Krok 3. Sledujte génovú terapiu
Ďalšou sľubnou terapiou, ktorá sa vyvíja (od roku 2017), je génová terapia. V zásade táto terapia hovorí pečeni, aby produkovala viac koagulačného faktora. V klinických štúdiách sa u pacientov prejavilo zlepšenie po jednorazovej dávke génovej terapie, vďaka čomu bola táto liečba v nasledujúcich rokoch pravdepodobná.
Časť 3 z 3: Zmena životného štýlu
Krok 1. Vynechajte aspirín a ibuprofén
Tieto lieky sa bežne užívajú proti bolesti a sú dostupné bez lekárskeho predpisu. Mali by ste sa však vyhnúť užívaniu týchto liekov, pretože môžu znížiť zrážanlivosť krvi, čo váš stav ešte zhorší.
Krok 2. Vyhnite sa kontaktným športom
Ak žijete s hemofíliou B, obzvlášť závažným prípadom, je dôležité znížiť riziko poranenia, ktoré by mohlo spôsobiť epizódu krvácania. Preto je dobré vynechať činnosti, ako sú kontaktné športy, ktoré by vám mohli spôsobiť vážne zranenie.
Krok 3. Udržujte si zdravú váhu
Jeden zo spôsobov, ako si pomôcť pri diagnostike, je udržať si zdravú váhu cvičením a dobrým stravovaním. Mnoho ľudí s hemofíliou B trpí krvácaním z kĺbov a mäkkých tkanív. Niekedy je krvácanie spontánne, inokedy je spôsobené traumou. Tak či onak, udržiavanie zdravej hmotnosti môže prispieť k zníženiu výskytu krvácania do kĺbov.
Krok 4. Choďte pravidelne k zubárovi
Samozrejme viete, že pravidelné zubné návštevy sú dôležité pre správnu zubnú hygienu. Ak však máte hemofíliu B, je to ešte dôležitejšie. Ak odložíte zubnú prácu, vaše ďasná budú náchylnejšie na krvácanie; každý, kto nevykonáva dobrú zubnú hygienu, je ohrozený krvácaním ďasien a ochorením ďasien. Vo vašom prípade to môže byť vážnejší problém, pretože budete ťažšie zastaviť krvácanie v ústach ako priemerný človek.
