Kosáčikovitá anémia je dedičný stav, ktorý spôsobuje deformáciu červených krviniek, čo znižuje ich schopnosť prenášať kyslík do buniek. Kosáčikovité alebo polmesiačikovité červené krvinky uviaznu aj v malých cievach, čo spomalí alebo zablokuje prietok krvi a spôsobí silnú bolesť. S výnimkou transplantácie kostnej drene sa kosáčikovitú anémiu nedá vyliečiť, aj keď existuje niekoľko spôsobov liečby, ktoré môžu kontrolovať symptómy a zmierniť bolestivé krízy.
Kroky
Časť 1 z 2: Liečba kosáčikovitej anémie
Krok 1. Podajte antibiotiká, najmä malým deťom
Kosáčikovitá anémia je dedičná, takže je prítomná pri narodení a môže byť život ohrozujúca pre dojčatá a malé deti kvôli hyposplenizmu (znížená funkcia sleziny), čo zvyšuje riziko vzniku závažných infekcií. Dojčatám a malým deťom (ale v niektorých prípadoch aj dospelým) sa bežne podávajú antibiotiká, zvyčajne penicilín, na prevenciu bakteriálnych infekcií.
- Dojčatá so kosáčikovitou anémiou môžu začať užívať antibiotiká približne vo veku 2 mesiacov a často pokračujú počas prvých 5 rokov života.
- Dojčatá musia užívať tekutý penicilín, zatiaľ čo staršie deti a dospelí môžu užívať pilulky - zvyčajne dvakrát denne.
- Najčastejšou život ohrozujúcou infekciou spojenou so kosáčikovitou anémiou je bakteriálna pneumónia.
Krok 2. Užívajte lieky zmierňujúce bolesť
Okrem toho, že ľudia s kosáčikovitou anémiou často pociťujú únavu a únavu z nedostatku kyslíka v krvnom obehu, epizódy silnej bolesti bežne pociťujú. Na zvládnutie týchto periodických bolestivých epizód, často nazývaných krízy kosáčikovitej anémie, užívajte voľne predajné lieky, ako je acetaminofén (Tylenol) alebo ibuprofén (Advil, Motrin), zhruba jeden deň, kým sa kríza sama nevyrieši. Bolestivé epizódy môžu trvať niekoľko hodín alebo dokonca niekoľko týždňov.
- Stredne silná až silná bolesť nastáva, keď kosáčikovité červené krvinky znižujú alebo blokujú prietok krvi v menších cievach na hrudníku, bruchu a končatinách.
- Bolesť sa prejavuje viac v kĺboch a kostiach - inými slovami, je to zvyčajne hlbšia bolesť ako povrchová.
- Pri obzvlášť závažných epizódach, ktoré trvajú viac ako niekoľko dní, vám lekár môže predpísať silnejšie lieky, ako sú opiáty.
Krok 3. Počas bolestivých kríz naneste na bolestivé časti tela vyhrievacie podložky
Aplikácia vyhrievacích podložiek alebo vlhkých bylinkových vreciek na vaše telo počas bolestivých epizód kosáčikovitej anémie môže pomôcť, pretože teplo má tendenciu otvárať (dilatovať) krvné cievy a nechať prejsť kosáčikovité červené krvinky. Vlhké teplo je lepšou voľbou ako elektrické vyhrievacie podložky, pretože má tendenciu nevysušovať vašu pokožku. Používajte vrecká vhodné do mikrovlnnej rúry plnené nejakým druhom zrna (bulgurová pšenica alebo ryža), bylinkami a esenciálnymi olejmi.
- Bylinkové vrecúško zahrievajte v mikrovlnnej rúre asi dve minúty a priložte si ho na boľavé kĺby, kosti alebo brucho najmenej 15 minút, trikrát až päťkrát denne.
- Pridanie levandule alebo iných upokojujúcich esenciálnych olejov do bylinného vrecúška môže pomôcť zmierniť nepohodlie a úzkosť spôsobenú vašou kosáčikovitou krízou.
- Kúpanie je ďalším dobrým zdrojom vlhkého tepla. Najlepšie výsledky dosiahnete pridaním 2 šálok soli Epsom do horúcej vody - horčík v soli môže ďalej upokojiť vaše boľavé telo.
- Vyhnite sa ľadovým a studeným obkladom, pretože môžu spôsobiť srp.
Krok 4. Doplňte kyselinu listovú
Červené krvinky sa tvoria v kostnej dreni vašich dlhých kostí a vyžadujú si pravidelnú produkciu určitých živín. Jednou z najdôležitejších živín na výrobu a výmenu červených krviniek je folát (vitamín B9), ktorý sa v doplnkovej forme nazýva aj kyselina listová. Ak teda máte kosáčikovitú anémiu, užívajte denne doplnky kyseliny listovej a/alebo pravidelne jedzte potraviny bohaté na folát.
- Vitamíny B6 a B12 sú tiež dôležité pre zdravú produkciu červených krviniek a pravdepodobne vyvolávajú srpkovité správanie.
- Medzi dobré zdroje týchto vitamínov B patria: mäso, mastné alebo tučné ryby, hydina, väčšina celozrnných výrobkov, obohatené cereálie, sója, avokádo, pečené zemiaky (so šupkou), melón, banány, arašidy a pivovarské kvasnice.
- Odporúčané denné dávky kyseliny listovej sa pohybujú od 400 do 1 000 mcg (mikrogramov).
- Tiež sa môžu odporučiť multivitamíny (bez železa).
Krok 5. Použite lieky z hydroxymočoviny
Ak sa užíva pravidelne, hydroxymočovina (Droxia, Hydrea) je liek, ktorý pomáha znižovať bolestivé krízy kosáčikovitej anémie a môže tiež znížiť potrebu krvných transfúzií v niektorých stredne ťažkých až ťažkých prípadoch. Hydroxymočovina pravdepodobne stimuluje produkciu fetálneho hemoglobínu u detí a dospelých, čo pomáha predchádzať tvorbe kosáčikovitých červených krviniek.
- Hydroxymočovina je jediným liekom schváleným Správou potravín a liečiv na prevenciu epizód bolesti pri kosáčikovitej anémii.
- Fetálny hemoglobín sa prirodzene vyskytuje u novorodencov, ale rýchlo strácajú schopnosť produkovať ho v priebehu niekoľkých týždňov alebo mesiacov.
- Hydroxymočovina sa najskôr používala iba u dospelých s ťažkou kosáčikovitou anémiou, ale teraz ju dáva viac lekárov deťom s dobrými výsledkami.
- Dávajte si pozor na potenciálne vedľajšie účinky, ktoré zahŕňajú vyššie riziko infekcie a možné spojenie s leukémiou (rakovina krvi). Opýtajte sa svojho lekára, či ste vy alebo vaše dieťa dobrým kandidátom na hydroxymočovinu.
Krok 6. Prijímajte rutinné hodnotenia a premietania
Ak máte kosáčikovitú anémiu, existuje množstvo hodnotení a skríningov, ktoré sú dôležité pri liečbe tohto stavu a minimalizácii komplikácií.
- Vykonajte rozšírené očné vyšetrenie od 10 rokov a skontrolujte, či nemá kosáčikovitú retinopatiu. Ak sú výsledky testov normálne, každých jeden až dva roky sa nechajte znova skontrolovať. Ak sú výsledky abnormálne, obráťte sa na odborníka na sietnicu.
- Nechajte sa otestovať na ochorenie obličiek od veku 10 rokov. Ak je výsledok negatívny, testy by ste mali vykonať raz ročne. Ak je výsledok pozitívny, musí sa vykonať kontrolný test.
- Pravidelne monitorujte krvný tlak. Aj mierne zvýšenie krvného tlaku môže zvýšiť riziko mozgovej príhody u pacientov s kosáčikovitou anémiou.
Krok 7. Bojujte s únavou kyslíkovou terapiou
Bez dostatočného množstva kyslíka v krvnom obehu sa vaše telo cíti unavené, bez energie a chronicky unavené - niekedy je namáhavé vstať ráno z postele. Doplnkový kyslík prostredníctvom masky pripevnenej k tlakovej fľaši kyslíka vám môže pomôcť prekonať krízu alebo dokonca každodenný život, podobne ako to robia pacienti s ťažkým emfyzémom. Opýtajte sa svojho lekára na výhody a nevýhody používania doplnkového kyslíka pri kosáčikovej anémii.
- Vdychovanie doplnkového kyslíka nenúti kosáčikovité červené krvinky niesť ho, ale môže nasýtiť ostatné zdravé červené krvinky a maximalizovať dodávku do iných tkanív vo vašom tele.
- Doplnkový kyslík má zvyčajne vyšší obsah kyslíka ako normálny vzduch na úrovni mora. Ak cestujete do vyšších nadmorských výšok, nosenie doplnkového kyslíka môže zabrániť kríze srpkovitých buniek, kým sa vaše telo adaptuje na nové podmienky.
Krok 8. Porozprávajte sa so svojím lekárom o transfúzii krvi
Ďalším typom liečby, ktorá sa zaoberá priamejšie nahradením kosákovitých buniek zdravými bunkami, je krvná transfúzia. Krvné transfúzie zavádzajú do obehu vysoký počet normálnych červených krviniek, čo pomáha zmierniť symptómy spôsobené kosáčikovitými bunkami. Zdravé červené krvinky žijú dlhšie ako kosáčikovité bunky v krvnom obehu, až 120 dní. Na porovnanie, kosáčikovité bunky zvyčajne nežijú dlhšie ako 20 dní.
- U detí a dospelých s ťažkou kosáčikovitou anémiou a vysokým rizikom mozgovej príhody z upchatých tepien môžu pravidelné transfúzie krvi výrazne znížiť ich riziko.
- Pravidelné transfúzie krvi majú svoje vlastné riziká. Môžu zvýšiť pravdepodobnosť infekcií a spôsobiť, že sa v tele nahromadí príliš veľa železa, ktoré môže poškodiť vnútorné orgány, ako je srdce a pečeň.
- Ak máte kosáčikovitú anémiu a podstupujete pravidelné transfúzie červených krviniek, opýtajte sa svojho lekára na deferasirox (Exjade) - liek, ktorý znižuje nadbytočnú hladinu železa v tele.
Krok 9. Opýtajte sa svojho lekára na experimentálnu terapiu oxidom dusnatým
Ľudia so kosáčikovitou anémiou majú v krvnom obehu nízke hladiny oxidu dusnatého, ktorý normálne udržuje cievy rozšírené (otvorené) a znižuje „lepivosť“červených krviniek. Opýtajte sa svojho lekára na liečbu oxidom dusnatým, pretože môže zabrániť tomu, aby sa kosáčikovité bunky zhlukovali a upchávali menšie tepny - štúdie priniesli zmiešané výsledky o účinnosti.
- Liečba zahŕňa vdýchnutie plynného oxidu dusnatého, aj keď je ťažké ho podávať a váš lekár sa nemusí pri procedúre cítiť pohodlne.
- Doplnok, ktorý môže zvýšiť hladinu oxidu dusnatého v krvi, sa nazýva arginín, aminokyselina. Arginín je bezpečné dopĺňať a nemá žiadne známe vedľajšie účinky.
Krok 10. Zvážte transplantáciu kostnej drene
Transplantácia kostnej drene (alebo transplantácia kmeňových buniek) zahŕňa nahradenie postihnutej kostnej drene zdravou dreňou od vhodne zodpovedajúceho darcu. Je to zdĺhavý a riskantný hospitalizačný zákrok, ktorý zahŕňa zničenie celej kostnej drene u anemického človeka ožarovaním alebo chemoterapiou a následné injekčné podanie kmeňových buniek od darcu. Je to jediná dostupná liečebná možnosť pre kosáčikovitú anémiu. Opýtajte sa svojho lekára na výhody a nevýhody a či ste jeho kandidátom.
- Nie každý človek so kosáčikovitou anémiou je kandidátom na transplantáciu kostnej drene a nájsť zodpovedajúcich darcov je ťažké. Súrodenec bez vlastnosti srpkovitých buniek je potenciálnym darcom.
- Len asi 10% detí so kosáčikovitou anémiou má vo svojich rodinách darcov so zdravými kmeňovými bunkami.
- Riziká transplantácie kostnej drene sú početné a zahŕňajú život ohrozujúce infekcie spôsobené zničeným imunitným systémom.
- Vzhľadom na riziká sa transplantácia zvyčajne odporúča iba ľuďom, ktorí majú závažné a chronické príznaky súvisiace so kosáčikovitou anémiou.
Časť 2 z 2: Predchádzanie kríze kosáčikovitej anémie
Krok 1. Zamerajte sa na prevenciu infekcií
To má veľký význam u pacientov s kosáčikovitou anémiou. Sú veľmi náchylné na vírusové a bakteriálne infekcie v dôsledku straty funkcie sleziny, ktorá sa často vyskytuje v ranom detstve; preto je okrem profylaktických antibiotík v detstve kľúčová aj imunizácia proti niektorým chorobám. Patria sem štandardné detské očkovania, ako aj imunizácie proti chrípke, bakteriálnej meningitíde a niektorým druhom zápalu pľúc.
Krok 2. Vyhnite sa vysokým nadmorským výškam, ak na to vaše telo nie je zvyknuté
Vo vyšších polohách je menej kyslíka, čo môže rýchlo spôsobiť krízu kosáčikovitej anémie, ak vaše telo nie je na takéto podmienky zvyknuté. Buďte preto opatrní pri cestovaní do vysokohorských oblastí (horských oblastí) a zvážte použitie doplnkového kyslíka, ak pôjdete.
- Pred každým výletom do vysokohorských oblastí sa poraďte so svojim lekárom a zvážte prínosy voči zdravotným rizikám.
- Lietajte iba na lietadlách s pretlakovými kabínami (čo zahŕňa všetky komerčné lety na väčších lietadlách) a vyhnite sa letu v menších beztlakových lietadlách vo vysokých nadmorských výškach.
Krok 3. Udržujte dobre hydratovaný
Je dôležité udržiavať vysoký objem krvi, najmä ak máte kosáčikovitú anémiu. Nízky objem krvi (bežný pri dehydratácii) spôsobuje, že krv je hustejšia a pravdepodobne sa bude lepiť alebo zhlukovať a môže spôsobiť krízu kosáčikovitej anémie. Zabráňte dehydratácii pitím najmenej ôsmich 8 uncových pohárov (asi 2 litre) čistenej vody denne.
- Vyhnite sa pitiu tekutín s kofeínom, ktorý pôsobí močopudne (častejšie močíte) a môže znížiť objem krvi.
- Kofeín sa nachádza v káve, čiernom čaji, čokoláde, väčšine sodovky a prakticky vo všetkých energetických nápojoch.
- Zvýšte množstvo tekutín, ktoré denne pijete, ak cvičíte alebo trávite čas v horúcom podnebí.
Krok 4. Nenechajte sa príliš zahriať ani ochladiť
Ďalším možným spúšťačom krízy kosáčikovitej anémie sú teplotné extrémy - buď je príliš horúco alebo príliš chladno. Prílišné zahriatie zvyšuje potenie a môže viesť k dehydratácii a nízkemu objemu krvi. Prechladnutie spôsobuje zúženie (zmenšenie) krvných ciev, čo bráni krvnému obehu.
- Ak sa ocitnete v horúcom a/alebo vlhkom prostredí, držte sa miest a vozidiel s klimatizáciou. Noste oblečenie z prírodných vlákien (bavlna), ktoré môže dýchať.
- Zahrejte sa v chladnom podnebí nosením vrstiev izolovaného oblečenia, ako je vlna. Udržiavanie rúk v teple pomocou rukavíc je obzvlášť dôležité pre ľudí s kosáčikovitou anémiou.
Krok 5. Vyhnite sa nadmernému cvičeniu
Ťažké fyzické nároky na vaše telo zvyšujú potrebu kyslíka, čo môže spôsobiť krízu kosáčikovitej bunky, pretože nie je dostatok hemoglobínu na prenos kyslíka do buniek v núdzi. Pravidelné cvičenie je dobré pre zdravie a krvný obeh, vyhýbajte sa namáhavým aktivitám, ako je beh na dlhé vzdialenosti, bicyklovanie a plávanie.
- Namiesto toho sa zamerajte na cvičenia s malým nárazom, ako je chôdza, ľahký aerobik, joga a nenáročná práca na dvore.
- Zdvíhanie ľahkých až stredných váh je v poriadku na budovanie a udržanie svalov, ale zdvíhanie ťažkých predmetov sa neodporúča ľuďom s kosáčikovitou anémiou.
Tipy
- V sedemdesiatych rokoch minulého storočia bola priemerná dĺžka života ľudí s kosáčikovitou anémiou iba 14 rokov, ale s modernými pokrokmi v liečbe môžu ľudia s týmto ochorením dosiahnuť 50 rokov a viac.
- Ženy s kosáčikovitou anémiou majú zvyčajne menej závažné príznaky a žijú dlhšie ako muži.
- Nefajčite a nevystavujte sa pasívnemu fajčeniu, najmä ak máte kosáčikovitú anémiu, pretože znižuje cirkuláciu a robí krvinky „lepivejšími“.
