Sickle Cell Disease (SCD) je komplexný komplex a často má široké spektrum symptómov, charakterizovaných bolesťou, ktorá je spôsobená poškodeným proteínom v červených krvinkách. Skutočná diagnóza kosáčikovitej anémie môže pochádzať iba z krvného testu, ktorý vykonal lekár. Tento test kontroluje hemoglobín S, čo je defektná forma hemoglobínu, ktorá spôsobuje kosáčikovitú anémiu. Dobrá lekárska starostlivosť, zdravý životný štýl a správna liečba môžu zlepšiť život mnohým, ktorí trpia touto chorobou. Aj keď v dôsledku kosáčikovitej anémie môže nastať mnoho komplikácií, správna liečba pod dohľadom lekárov a vyškolených zdravotníckych pracovníkov môže predĺžiť životnosť a zlepšiť kvalitu života osôb s SCD.
Kroky
Časť 1 z 3: Identifikácia komplikácií
Krok 1. Starostlivo sledujte príznaky anémie
Kosáčikovitá anémia spôsobuje abnormality v hemoglobíne používanom na prenos kyslíka v krvi, čo krvi sťažuje transport kyslíka do tela. Príznaky anémie zahŕňajú:
- Únava
- Podráždenosť
- Závraty
- Zvýšená srdcová frekvencia
- Ťažké dýchanie
- Spomalený rast
- Bledá koža
Krok 2. Rozpoznať a nahlásiť príznaky sekvestrácie sleziny
K sekvestrácii sleziny dochádza vtedy, keď sa v slezine zachytí veľký počet kosákovitých buniek, čo spôsobí ich rýchle zväčšenie.
- Sekvestrácia sleziny je potenciálne smrteľný stav, ktorý by sa mal okamžite liečiť návštevou nemocnice a môže mať za následok odstránenie sleziny.
- Medzi príznaky patrí náhle zhoršenie anémie, slabosť a únava, bledé pery, zrýchlené dýchanie, neustály smäd a bolesť v oblasti žalúdka.
Krok 3. Rozpoznať príznaky cievnej mozgovej príhody
K mŕtvici môže dôjsť vtedy, keď kosáčikovité bunky bránia prietoku krvi do mozgu. Často sa to stáva, pretože bunky sú uviaznuté v cievach v mozgu alebo v jeho blízkosti.
- Príznaky cievnej mozgovej príhody zahŕňajú náhlu slabosť, zvyčajne jednu stranu v hornej a/alebo dolnej končatine, náhle poruchy reči, stratu vedomia a záchvaty.
- Mŕtvica u detí s SCD môže spôsobiť problémy s učením a dlhotrvajúce poruchy.
Krok 4. Pravidelne kontrolujte výskyt vredov na nohách
Tieto červené, odhalené prestávky alebo diery na koži sa zvyčajne objavujú v dolnej časti nohy, zvyčajne sa objavujú vo veku od 10 do 50 rokov. Takéto vredy sú bežnejšie u mužov.
- Vredy sa môžu vytvárať v dôsledku traumy, infekcie rany, zápalu alebo prerušenia obehu v malých cievach nohy.
- Vredy na nohách sú viditeľné otvory na koži, preto je pravidelná vizuálna kontrola najľahším spôsobom, ako ich odhaliť.
Krok 5. Nahláste akúkoľvek stratu zraku
Strata zraku a v niektorých prípadoch slepota môže nastať vtedy, keď sa krvné cievy v oku zablokujú kosáčikovitými bunkami a poškodia sietnicu.
- U niektorých pacientov sa kvôli nedostatku kyslíka môžu v oku vyvinúť ďalšie krvné cievy.
- Stratu videnia je možné monitorovať a minimalizovať. Je dôležité spolupracovať nielen s lekárom, ale aj s oftalmológom oboznámeným so SCD, aby správne zvládol akúkoľvek potenciálnu stratu zraku.
Krok 6. Monitorujte akútny syndróm hrudníka
Akútny syndróm hrudníka sa prejavuje podobne ako zápal pľúc s príznakmi, ktoré zahŕňajú bolesť na hrudníku, kašeľ, ťažkosti s dýchaním a horúčku.
- Akútny syndróm hrudníka môže byť život ohrozujúci. Nepokúšajte sa to liečiť doma - okamžite choďte do nemocnice na ošetrenie.
- Bolesť na hrudníku je bežnejšia u dospelých, zatiaľ čo horúčka, kašeľ a bolesť brucha sú častejšie u detí a dojčiat.
- Ak sa akútny syndróm hrudníka nelieči rýchlo, môže spôsobiť rýchlu neschopnosť dýchať a môže byť smrteľný.
Krok 7. Ohláste akékoľvek epizódy bolesti alebo krízy bolesti lekárovi
Keď kosáčikovité bunky prechádzajú malými cievami, môžu sa zaseknúť a upchať tok krvi. To môže spôsobiť epizódy bolesti alebo extrémne bolestivé krízy.
- Takáto bolesť často prebieha rýchlo a je opísaná ako intenzívne bodavé alebo pulzujúce pocity.
- Môže byť mierny až závažný a môže trvať určitý čas, od niekoľkých sekúnd po niekoľko dní.
- Bolesť sa často vyskytuje v dolnej časti chrbta, končatín, brucha a hrudníka.
Krok 8. Pochopte riziká infekcie
Ľudia s SCD, hlavne dojčatá a deti, sú viac ohrození škodlivými infekciami. Najmä poškodenie sleziny spôsobuje, že osoby s SCD sú náchylné na infekciu určitými baktériami, ako napr. Coli a salmonela.
- Infekcie z bežných chorôb, ako je chrípka alebo zápal pľúc, sa môžu rýchlo stať nebezpečnými pre ľudí s SCD.
- Najbežnejšími organizmami spôsobujúcimi infekcie pre osoby s SCD sú Streptococcus pneumoniae a Haemophilus influenzae, o ktorých je známe, že spôsobujú zápal pľúc, krvné infekcie a meningitídu.
Krok 9. Rozpoznať príznaky syndrómu ruka-noha
Kosáčikovité bunky sa zachytávajú v cievach a blokujú tok krvi do a z rúk a nôh, čo spôsobuje opuch končatín. Toto je zvyčajne prvý symptóm ochorenia.
- Medzi príznaky patrí opuch rúk a nôh, ako aj extrémna bolesť a citlivosť.
- Aj keď je syndróm ruky a nohy často bolestivý, nepoškodzuje telo.
Časť 2 z 3: Liečba komplikácií
Krok 1. Ošetrite anémiu s odbornou lekárskou pomocou
Kosáčikovitú anémiu je možné liečiť, ale jediné osvedčené možnosti vyžadujú lekára.
- Krvné transfúzie sa používajú na liečbu ťažkej anémie spolu s doplnkovým kyslíkom. Krvná transfúzia je obzvlášť bežná, ak sa anémia zhoršuje infekciou sleziny.
- Pacienti vyžadujúci viacnásobné transfúzie môžu tiež podstúpiť terapiu cheláciou železa, aby sa vyhli hemosideróze alebo preťaženiu železom v krvi.
- Doplnky železa nepomôžu osobám so srpkovitou anémiou. Táto anémia nie je spôsobená nedostatkom železa, ale je spôsobená príliš malým počtom červených krviniek. Užívanie železa môže v tele spôsobiť škodlivé nahromadenie, ktoré môže poškodiť vnútorné orgány.
Krok 2. Ošetrite sekvestráciu sleziny krvnou transfúziou od špecialistu
Pretože pri uvoľňovaní krvi zo sleziny sa niekedy hromadí tekutina, liečba by sa mala vykonávať iba pod dohľadom lekára, ktorý monitoruje hladinu tekutín.
- Možno bude potrebné odstrániť krv zo sleziny, aby sa zabránilo preťaženiu pacientov tekutinou.
- Transfúzie na liečbu by mal poskytovať iba špecialista.
Krok 3. Vyhľadajte liečbu mŕtvice v nemocnici
Mŕtvice, rovnako ako mnohé komplikácie SCD, by mal liečiť iba lekár. Ak niekto s SCD hlási príznaky cievnej mozgovej príhody, okamžite ho dajte do najbližšej nemocnice alebo zavolajte na núdzové číslo, ako je 9-1-1.
- Ak sa neliečite rýchlo, mŕtvica môže byť smrteľná.
- Diagnóza lekára určí, aká liečba je správna pri cievnej mozgovej príhode. Neuro-zobrazovanie a krvná transfúzia sú bežnými prvými reakciami.
- V závislosti od stupňa poškodenia po cievnej mozgovej príhode môže byť na rehabilitáciu potrebná kognitívna a telesná terapia.
Krok 4. Získajte liečivý krém alebo masť na liečbu vredov na nohách
Lekár môže predpísať topickú liečbu, ktorá pomôže liečiť vredy na nohách a zníži riziko infekcie.
- V prípadoch, keď vredy spôsobujú silnú bolesť, môžu byť predpísané aj silné lieky proti bolesti.
- Lekár môže odporučiť odpočinok v posteli a držať nohy vyvýšené, ak sú vredy závažné alebo dostatočne veľké na to, aby zasahovali do každodennej činnosti. To môže tiež pomôcť zmierniť opuch.
Krok 5. Na stratu zraku použite laserové ošetrenie
Často môže zabrániť ďalšej strate zraku, ak je sietnica poškodená v dôsledku nadmerného rastu krvných ciev.
Laserové ošetrenie očí vykoná odborník. Poraďte sa s oftalmológom, aby ste dostali odporúčanie
Krok 6. Vyhľadajte okamžitú lekársku intervenciu na liečbu akútneho syndrómu hrudníka
Problémy s akútnym syndrómom hrudníka je potrebné intenzívne monitorovať a budú sa liečiť odlišne v závislosti od pôvodu problému.
- Akútny syndróm hrudníka je bežne spôsobený respiračnými infekciami, ako je zápal pľúc, ako aj tukovými embóliami. Tukové embólie sú upchatie ciev spôsobené uvoľneným tukom.
- V závislosti od pôvodcu môže liečba zahŕňať liečbu kyslíkom a antibiotiká na príznaky súvisiace s infekciou.
- Na symptómy embólie môže byť potrebná medicína na otvorenie ciev pre lepší prietok krvi, kyslíková terapia a/alebo krvné transfúzie.
- Akékoľvek správy o príznakoch súvisiacich s akútnym syndrómom hrudníka u jedinca s SCD vyžadujú okamžitú návštevu nemocnice.
Krok 7. Vytvorte so svojim lekárom plán na liečbu kríz bolesti
Epizódy akútnej bolesti nevyžadujú vždy hospitalizáciu. Porozprávajte sa s lekárom, aby ste vytvorili plán pre bolesti súvisiace s SCD.
- Mnoho špeciálnych kliník spolupracuje aj s miestnymi pohotovosťami, aby sa vyhli príliš veľkému množstvu zákrokov a zásahov a začali rýchlo zvládať bolesť. Elektronické lekárske záznamy tiež uľahčujú zdieľanie liečebných plánov. Kópiu si však môžete nechať pre prípad, že by ste potrebovali ísť do nemocnice, ktorá nemá prístup k vašim záznamom.
- Mnoho lekárov odporúča ako prvý krok pri bolestivých záchvatoch užívať nesteroidné protizápalové lieky a piť veľa tekutín.
- Lieky proti bolesti je možné kombinovať s masážami alebo vyhrievacími vankúšikmi na ďalšie uvoľnenie bolestivých oblastí.
- Lekár môže predpísať silnejší liek na trvalé bolesti.
- Pokiaľ ide o bolesť, ktorú nemožno ovládať, pacient by sa mal rozhodnúť pre návštevu pohotovosti alebo ambulancie, aby vyhľadal silnejšie lieky a profesionálne ošetrenie.
Krok 8. Navštívte lekára kvôli antibiotikám na liečbu infekcií
Typ infekcie určí, aká antibiotická liečba je potrebná. Pri prvom príznaku infekcie, ako je horúčka, sa obráťte na lekára a urobte vyšetrenie, aby ste určili dôvod infekcie.
- Okamžite dajte lekárovi vedieť o akýchkoľvek potenciálnych alergiách na antibiotiká, ako je penicilín.
- Pri krvných infekciách môže byť potrebná transfúzia krvi.
Krok 9. Liečte syndróm ruka-noha liekmi proti bolesti
Lekár často odporučí liečiť opuchy rúk a nôh voľne predajnými liekmi proti bolesti a veľkým množstvom tekutín.
- Aplikácia studeného obkladu na postihnuté oblasti môže ďalej pomôcť zmierniť opuch. Komprimujte striedavo zapínanie a vypínanie približne 20 minút.
- Poraďte sa s lekárom, či doplnok vitamínu B6 pomôže pri kontrole opakovaných epizód opuchu.
- Ak opuch pretrváva, navštívte lekára na ďalšie vyšetrenie.
Časť 3 z 3: Predchádzanie ďalším komplikáciám
Krok 1. Pravidelnými krvnými transfúziami predchádzajte opakovanej sekvestrácii sleziny
Transfúzie zdravých červených krviniek môžu pomôcť znížiť riziko opakovanej epizódy.
- V závislosti od odporúčaní lekára môže byť u niektorých pacientov nevyhnutné chirurgické odstránenie sleziny alebo splenektómia.
- Ak sa epizóda sekvestrácie sleziny ešte nevyskytla, v súčasnosti neexistuje osvedčený spôsob, ako jej zabrániť, ale spolupráca s lekárom je kľúčom k včasnému zachyteniu akýchkoľvek príznakov a zníženiu jeho pravdepodobnosti.
Krok 2. Posúďte riziko cievnej mozgovej príhody ultrazvukom transkraniálneho dopplera (TCD)
Táto ultrazvuková metóda je neinvazívna a skúma krvný obeh v mozgu. Pomocou TCD môžu lekári pravidelne identifikovať deti, ktorým hrozí mozgová porážka.
- Ultrazvuk môže absolvovať vyškolený technológ alebo registrovaná zdravotná sestra približne za 30 minút.
- Lekár môže niekedy odporučiť opakované krvné transfúzie ako prevenciu mozgovej príhody.
Krok 3. Vykonajte pravidelné očné vyšetrenie, aby ste predišli strate zraku
Každému s SCD sa odporúča každoročná návšteva očného lekára.
- Ak je to možné, vyhľadajte lekára, ktorý sa špecializuje na choroby sietnice. Zaistite, aby lekár vedel, že lieči niekoho, kto má SCD.
- Akúkoľvek stratu zraku alebo zvýšené ťažkosti s videním ihneď nahláste špecialistovi, aby ste predišli ďalšiemu poškodeniu sietnice. Príznaky môžu zahŕňať problémy s čítaním, rozlišovaním tvarov alebo tvárí, rozmazané videnie a bolesti hlavy.
Krok 4. Užívajte lieky na prevenciu akútneho syndrómu hrudníka
Dospelí s ťažkým kosáčikovitým ochorením môžu užívať liek nazývaný hydroxymočovina, ktorý pomáha predchádzať akútnemu syndrómu hrudníka. Takéto lieky môže predpisovať iba lekár.
Pacient, ktorý leží na lôžku alebo sa nedávno podrobil chirurgickému zákroku, môže pomocou incentívneho spirometra (t. J. Fúkacej fľaše) monitorovať svoju respiračnú kapacitu a tým aj svoje šance na akútny syndróm hrudníka
Krok 5. Predchádzajte epizódam bolesti moderovaním
Aj keď neexistuje spôsob, ako zaručiť, aby osoba s SCD nikdy nemala epizódu bolesti, vytváranie zdravého a regulovaného prostredia znižuje riziko.
- Pite veľa vody - asi 8 - 10 pohárov denne.
- Vyhnite sa oblastiam, ktoré sú príliš horúce alebo príliš studené.
- Vyhnite sa miestam s vysokou nadmorskou výškou, kedykoľvek je to možné, ako aj situáciám s nízkym obsahom kyslíka, ako je horolezectvo alebo extrémne energické cvičenia.
- Dospelí s ťažkým SCD môžu užívať hydroxymočovinu, aby znížili počet epizód bolesti.
Krok 6. Očkujte, aby ste predišli infekciám
Očkovanie môže chrániť pred škodlivými infekciami a je dôležité pre deti aj dospelých s SCD.
- Dojčatá a deti s SCD by mali mať všetky normálne očkovania pre deti, plus vakcínu proti chrípke každý rok po 6 mesiacoch veku, 23-valentnú pneumokokovú vakcínu vo veku 2 a 5 rokov a meningokokovú vakcínu (ak to odporúča pediatr).
- Dospelí s SCD by mali dostať pneumokokovú vakcínu, ako aj ročnú očkovaciu látku proti chrípke.
- Ďalším prenosom infekcií je možné tiež zabrániť pravidelným umývaním rúk a vyhýbaním sa bežným zvieratám prenášajúcim baktérie, ako sú hady, jašterice a korytnačky.
Video - používaním tejto služby môžu byť niektoré informácie zdieľané so službou YouTube
Tipy
- Pre ľudí s SCD je dôležité, aby navštívili lekára pri prvých príznakoch infekcie, ako je horúčka. Včasná liečba infekcie môže pomôcť zmierniť budúce problémy.
- Tí, ktorí užívajú hydroxymočovinu, musia byť starostlivo sledovaní z hľadiska vedľajších účinkov, ktoré zahŕňajú zvýšené riziko infekcie.
- Rodičia dieťaťa s SCD by sa mali cítiť pohodlne a merať veľkosť sleziny svojho dieťaťa. Pokyny nájdete u lekára.
- Nájdite miestnu podpornú skupinu, ktorá vám pomôže vysporiadať sa s SCD a dozvedieť sa viac o tejto chorobe.
Varovania
- Vzhľadom na možnosť závažných vedľajších účinkov musia byť ľudia, ktorí majú časté krvné transfúzie, pozorne sledovaní.
- Ľudia s SCD by nemali užívať doplnky železa. Nadbytočné železo sa hromadí v tele a môže spôsobiť poškodenie orgánov.
- Ženy s SCD majú väčšiu pravdepodobnosť problémov počas tehotenstva.
