Cystická fibróza (CF) je vážna genetická porucha, ktorá ovplyvňuje vaše dýchanie a trávenie. Nemá liek, ale správna liečba môže skutočne zlepšiť kvalitu vášho života a dlhovekosť. Aby ste mohli účinne liečiť cystickú fibrózu, musíte predchádzať infekciám, uľahčiť dýchanie a poskytnúť telu dostatok základných živín a hydratácie. Kombináciou týchto prístupov je možné mnoho vedľajších účinkov a zdravotných následkov spojených s cystickou fibrózou udržať na uzde.
Kroky
Metóda 1 z 3: Užívanie liekov na liečbu cystickej fibrózy
Krok 1. Vytvorte si s lekárom plán medikácie
Pri liečbe cystickej fibrózy je dôležité porozprávať sa so svojím lekárom o tom, aké lieky budú na vaše konkrétne problémy najvhodnejšie. O tom, či užívate lieky, koľko ich užívate a ako dlho ich užívate, by mal rozhodnúť váš lekár.
Ak však niektorý liek nie je účinný alebo spôsobuje vedľajšie účinky, ihneď to povedzte svojmu lekárovi, aby mohol nájsť niečo iné, čo vám bude vyhovovať
Krok 2. Ak máte mutáciu CFTR, vezmite si liek CFTR
Lieky na transmembránový regulátor vodivosti (CFTR) cystickej fibrózy sa používajú na opravu problémov s vývojom bielkovín v bunkách okolo pľúc. Vykonajte genetické testovanie, aby ste zistili, či máte mutáciu CFTR. Ak je to tak, užite tento liek podľa pokynov lekára, aby vám pomohol napraviť problém, ktorý zníži vývoj hlienu a zvýši činnosť pľúc.
K 3 bežným liekom CFTR patrí ivakaftor (Kalydeco), lumakaftor (Orkambi) a tezacaftor (Symdeko)
Krok 3. Vezmite si bronchodilatátor, aby ste dostali viac vzduchu do pľúc
Bronchodilatátor uvoľňuje svaly okolo pľúc a uľahčuje vám vdýchnutie. Tento liek možno užívať buď inhalátorom alebo nebulizátorom, z ktorého sa z tekutého lieku stane hmla.
Tento liek zvyčajne budete užívať tesne pred fyzickou terapiou hrudníka, aby ste pomohli dostať hlien z pľúc
Krok 4. Na zníženie bolesti používajte nesteroidné protizápalové lieky (NSAID)
Cystická fibróza môže spôsobiť bolesť na rôznych miestach tela, vrátane hlavy, chrbta, brucha a kĺbov. Ľudia s CF často môžu ovládať svoju bolesť pomocou NSAID, ako je ibuprofén alebo indometacín. Porozprávajte sa však so svojím lekárom o tom, aké lieky proti bolesti by pre vás mohli byť to pravé.
- Aj keď užívate voľne predajné lieky proti bolesti, je dôležité, aby ste sa poradili so svojím lekárom o tom, ako často ich môžete užívať, kvôli množstvu liekov, ktoré pravdepodobne užívate.
- Ak je váš CF pokročilý a spôsobuje vám veľkú bolesť, lekár vám môže predpísať liek na úľavu od bolesti.
- Bolesť, ktorá sa vyskytuje v dôsledku CF, môže byť spôsobená komplikáciami spôsobenými stavom a ošetreniami, ktoré absolvujete. Napríklad u mnohých ľudí s CF vzniká v kĺboch bolestivá artritída.
Krok 5. Pred jedlom si dajte enzýmy
Väčšina ľudí s CF potrebuje užívať enzýmy, pretože ich pankreas nefunguje správne. Váš lekár vám predpíše vhodné enzýmy. Budete ich musieť vziať vždy, keď budete jesť čokoľvek, vrátane malého občerstvenia.
Enzýmy, ktoré budete užívať, budú mať kombináciu lipázy (na trávenie tuku), proteázy (na trávenie bielkovín) a amylázy (na trávenie škrobu)
Tip:
Ak používate napájaciu trubicu, budete potrebovať aj enzýmy. Váš lekár poučí vás a váš tím starostlivosti o tom, ako ich podávať.
Krok 6. V prípade potreby použite na liečbu pľúcnych infekcií antibiotiká
Dostať pľúcnu infekciu, ako je bakteriálna pneumónia, keď máte cystickú fibrózu, môže byť život ohrozujúce, preto je dôležité, aby ste sa okamžite liečili. Užívajte akékoľvek antibiotikum, ktoré vám lekár predpisuje, ktoré sa môže užívať perorálne, inhalátorom alebo IV.
- Antibiotiká, ktoré sú predpísané pre miernu infekciu, sa spravidla dodávajú vo forme piluliek. Ak je infekcia pokročilejšia, môže vám byť podaný inhalátor.
- Ak sa infekcia stane vážnou a život ohrozujúcou, môžete byť prijatí do nemocnice a v tom mieste vám podajú antibiotiká cez IV.
Tip:
Je dôležité používať antibiotiká iba pod dohľadom lekára, pretože nadmerné používanie môže viesť k rezistencii. Ak si vybudujete odpor, v budúcnosti budete ťažšie bojovať s infekciami.
Krok 7. Upravte svoje lieky tak, ako váš stav postupuje
Postupom času sa zápal v tele zvýši a v pľúcach sa hromadí hlien, aj keď si liečite svoj stav. Lekár bude musieť upraviť vaše lieky, pretože sa váš stav zmení. Môžete svojmu lekárovi pomôcť určiť, či je potrebné upraviť vaše lieky a liečbu, a to tak, že budete voči svojmu lekárovi úprimne hovoriť o svojich príznakoch a o tom, či sa menia.
- Zmeny v liečbe môžu zahŕňať zmeny v dávkovaní alebo type liekov, ktoré užívate.
- Nie vždy budete cítiť zmeny vo vašich pľúcnych funkciách, takže váš lekár môže upraviť vašu liečbu, aj keď ste nemali žiadne viditeľné zmeny vo vašich príznakoch.
Metóda 2 z 3: Denná liečba cystickej fibrózy
Krok 1. Choďte na plánované pľúcne rehabilitačné sedenia
Pľúcna rehabilitácia je zvyčajne ambulantný rehabilitačný program, v ktorom sa naučíte cvičenia, zmeny životného štýlu a dýchacie techniky, ktoré vám pomôžu zvládnuť cystickú fibrózu. Počas pľúcnej rehabilitácie sa pravdepodobne stretnete s rôznymi odborníkmi v oblasti zdravotnej starostlivosti, vrátane respiračných terapeutov, telesných terapeutov, ergoterapeutov, dietetických špecialistov a sociálnych pracovníkov alebo psychológov.
- Pľúcnu rehabilitáciu by ste mali začať hneď, ako vám diagnostikujú cystickú fibrózu, aj keď ešte nemáte závažné príznaky. Včasná intervencia vám môže pomôcť čo najviac spomaliť priebeh ochorenia.
- Pľúcna rehabilitácia by mala zahŕňať poskytovanie širokej škály informácií o tom, ako zlepšiť dýchanie, vrátane výživového poradenstva a techník úspory energie.
Krok 2. Vykonajte fyzickú terapiu hrudníka denne
Boky hrudníka a chrbta by mali byť každý deň vibrované, aby sa vaše pľúca zbavili hlienu. To sa dá urobiť buď rukou inej osoby, vibračnou vestou alebo klapkou, ktorá sa nazýva mechanický perkusor.
Kým vibrujú hrudník a chrbát, osoba si zvyčajne ľahne a hlava je spustená pod úroveň postele
Krok 3. Pite tekutiny na zriedenie hlienu
Pitie vody po celý deň zabraňuje tvorbe hlienu v krku. Ak máte pocit, že máte v pľúcach veľa hlienu, začnite piť vodu, aby ste ju vyčistili.
Dostatočné pitie vody je tiež kľúčové, pretože pri cystickej fibróze sa môžete ľahko dehydratovať
Krok 4. Vytvorte cvičebný plán so svojim zdravotníckym tímom
Aj keď môže byť ťažké dýchať, keď máte cystickú fibrózu, je dôležité vynaložiť úsilie na cvičenie. Povedzte svojmu lekárovi o cvičeniach, ktoré radi robíte, a prediskutujte, ako ich môžete vykonávať bezpečne. Dobrou voľbou je napríklad chôdza, beh a plávanie, ktoré sa ľahko zmestia do vášho celkového liečebného plánu.
Každodenné cvičenie môže osobe s cystickou fibrózou pomôcť udržať si zdravú hmotnosť, udržať silnú svalovú hmotu a odstrániť hlien z pľúc
Krok 5. Vyhnite sa dráždivým látkam, ako je dym, plesne alebo peľ
Dráždivé látky v pľúcach môžu osobám s cystickou fibrózou ešte ťažšie dýchať. Pokiaľ je to možné, držte sa ďalej od dymu, či už z cigariet alebo iných zdrojov. Používajte tiež vzduchové filtre alebo respirátory, aby sa peľ, plesne a iné dráždivé látky nedostali do pľúc.
Skontrolujte napríklad kvalitu vzduchu vonku, než odídete z domu, a v prípade zlej kvality ovzdušia urobte opatrenia
Tip:
Je veľmi dôležité nefajčiť, ak máte cystickú fibrózu. Fajčenie môže vážne obmedziť vašu schopnosť dýchať, ktorá je už kvôli vášmu stavu znížená.
Krok 6. V prípade potreby použite kyslíkovú terapiu
Vo väčšine prípadov cystická fibróza nakoniec progreduje natoľko, že budete potrebovať prívod kyslíka a masku, aby ste do svojho systému dostali dostatok kyslíka. Porozprávajte sa so svojím lekárom o tom, ako dýchate a či je okysličenie vašej krvi dostatočne vysoké, aby ste zistili, či by ste mali alebo nemali začať používať kyslíkovú masku.
- Váš lekár pravdepodobne použije termín hypoxémia, ak máte v krvi nízku koncentráciu kyslíka.
- Vykonávanie kyslíkovej terapie nemusí nutne znamenať, že budete musieť byť na kyslíku 24 hodín denne. Napríklad môže byť potrebné, aby ste pri cvičení používali kyslík, aby vám pomohol cvičiť dlhšie. Váš lekár vás môže poučiť o tom, ako často a ako dlho by ste mali používať kyslík.
Krok 7. Ovládajte infekciu vyhýbaním sa kontaktu s choroboplodnými zárodkami
Keď máte CF, vaše pľúca sú náchylné na infekciu. Z tohto dôvodu sa musíte vyhnúť kontaktu s baktériami, vírusmi a plesňami. Najlepším spôsobom, ako to urobiť, je často si čistiť ruky, vyhýbať sa kontaktu s inými ľuďmi s CF a pravidelne čistiť dýchacie prístroje.
- Pravidelne si umývajte ruky, aby sa mikróby nedostali do nosa a úst.
- Musíte sa vyhnúť kontaktu s inými ľuďmi s CF, pretože sú pravdepodobne nosičmi zárodkov, ktoré by mohli spôsobiť infekciu vo vašich pľúcach. Okrem toho môžete na nich preniesť aj infekciu, ktorú máte.
- Je obzvlášť dôležité vyčistiť zariadenie nebulizátora, aby nevkladalo zárodky priamo do pľúc.
Metóda 3 z 3: Získanie chirurgickej liečby cystickej fibrózy
Krok 1. Ak máte upchaté črevo, urobte operáciu čriev
Cystická fibróza môže v črevách spôsobiť rôzne problémy, medzi nimi je aj intususcepcia. Toto je stav, v ktorom časť čriev teleskopuje vo vnútri inej časti čriev a vytvára zablokovanie. Ide o núdzovú situáciu, ktorá si vyžaduje núdzovú operáciu.
Chirurgia čriev zahŕňa odstránenie zablokovanej časti čriev a opätovné pripojenie rezaných koncov k sebe
Krok 2. Ak už nemôžete prijímať dostatok živín, zaobstarajte si kŕmnu trubicu
Ak vám vaša cystická fibróza znemožnila získať dostatok kalórií, pretože nedokážete stráviť dostatok jedla, bude možno potrebné začať jesť pomocou sondy. Porozprávajte sa so svojím lekárom, či je to pre vás nevyhnutné.
Kŕmna trubica môže ísť do žalúdka nosom alebo sa môže chirurgicky zaviesť priamo cez brucho
Tip:
Jedným z dôvodov, prečo môže byť kŕmna trubica veľmi nápomocná, je to, že môže nepretržite poskytovať živiny do vášho systému, aj keď spíte.
Krok 3. Zvážte transplantáciu pľúc, ak už vaše pľúca nefungujú
Ak je vaša cystická fibróza taká pokročilá, že vaše pľúca už prestávajú fungovať, môže byť nevyhnutné, aby vám boli do tela transplantované nové pľúca. Diskutujte o tejto možnosti so svojím lekárom a zapíšte sa do zoznamu transplantácií, aby ste sa mohli spojiť s darcom.
- Dôvody, pre ktoré môže byť potrebná transplantácia pľúc, zahŕňajú pretrvávajúce a závažné problémy s dýchaním a budovanie odolnosti voči antibiotikám, ktoré sa používajú na liečbu infekcií.
- Transplantácia pľúc je vážny chirurgický zákrok, ktorý môže ohroziť život. Vaše nové pľúca však môžu výrazne zlepšiť kvalitu vášho života.
